Alpha-1-Antitrypsin

Was ist Alpha-1-Antitrypsin?

Alpha-1-Antitrypsin ist ein Enzym, das bei Entzündungen Schäden am gesunden Gewebe um die akute Entzündung herum begrenzt. Während im Herd einer Entzündung Eiter gebildet wird, bewirkt Alpha-1-Antitrypsin, dass der Entzündungsherd sich nicht unbegrenzt ausweitet. Produziert wird Alpha-1-Antitrypsin vor allem in Leber- und Lungenzellen. Bei einem genetisch bedingten Mangel steigt deshalb das Risiko vor allem für Leber- und Lungenkrankheiten.

Welcher Alpha-1-Antitrypsin-Wert ist normal?

Die Alpha-1-Antitrypsin-Konzentration im Blut sollte zwischen 0,9 bis 2,0 g/l (Gramm pro Liter) liegen, der Wert ist für Frauen und Männer gleich.

Weil Alpha-1-Antitrypsin ein Katalysator von Reaktionen im Körper ist, kann auch seine Aktivität gemessen werden. Dafür wird die sogenannte Alpha-1-Proteinase-Inhibitor-Kapazität gemessen.

Wann ist der Alpha-1-Antitrypsin-Wert zu niedrig?

Verschiedene genetische Veränderungen (Mutationen) führen dazu, dass zu wenig Alpha-1-Antitrypsin produziert wird. Dadurch kann das Risiko für Krankheiten wie ein Lungenemphysem, die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung COPD, einen Gallenstau, Leberentzündungen (Hepatitis) und eine Leberzirrhose steigern. Auch die Gefahr, an verschiedenen Krebsarten an Leber und Galle zu erkranken, kann sich erhöhen. Zudem begünstigt ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel eine sogenannte Panniculitis, schmerzende Knoten des Fettgewebes.

Der Arzt muss das Blut auf einen möglichen Mangel an Alpha-1-Antitrypsin untersuchen, falls bei Neugeborenen oder Kleinkindern ein Gallenstau oder eine Leberentzündung auftritt. Wenn Patienten ohne erkennbaren Grund an einer COPD, Hepatitis, Leberzirrhose oder Panniculitis erkranken, sollte ebenfalls das Erbgut darauf untersucht werden, ob der Körper genügend Alpha-1-Antitrypsin produziert.

Weniger als fünf Prozent der Menschen in Mitteleuropa tragen ein verändertes Alpha-1-Antitrypsin-Gen in sich. Von diesen Personen mit verändertem Erbgut ist wiederum nur ein Teil von einem erhöhten Erkrankungsrisiko für die oben genannten Krankheiten betroffen.

Patienten können bei Bedarf mit Alpha-1-Antitrypsin behandelt werden.

Wann ist der Alpha-1-Antitrypsin-Wert zu hoch?

Bei einer Entzündung kann der Alpha-1-Antitrypsinwert bis zu dreimal so hoch sein wie normalerweise. Bei Tuberkulose und verschiedenen Krebserkrankungen steigt der Wert oft noch höher an (über 5 g/L).

Bei Schwangeren und Frauen, die mit der Pille verhüten, kann Alpha-1-Antitrypsin um das ein- bis zweifache über dem Normalwert erhöht sein.

Hat der Arzt den Verdacht, dass der Alpha-1-Antitrypsinwert wegen einer Entzündung zu hoch ist, muss er weitere Laborwerte wie CRP oder Procalcitonin bestimmen. Erst wenn er diese Werte gemeinsam mit den Ergebnissen der Untersuchung des Patienten in der Sprechstunde bewertet, erlaubt das einen Schluss auf die Ursache der Erkrankung.

Was kann den Alpha-1-Antitrypsin-Wert beeinflussen?

Bei genetisch bedingtem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel gibt es viele unterschiedliche Ausprägungen – je nach Genkonstellation. Bei manchen Patienten ist eine ausreichende Produktion von Alpha-1-Antitrypsin noch sichergestellt. Bei anderen wird dagegen überhaupt kein Alpha-1-Antitrypsin produziert. Dazwischen sind viele Abstufungen möglich. Daher muss bei jedem Betroffenen individuell bestimmt werden, wie schwer die genetische Veränderung wiegt.

Kurz zusammengefasst:

Alpha-1-Antitrypsin spielt eine entscheidende Rolle, damit der Körper Entzündungen begrenzen kann. Wird wegen einer genetischen Veränderung zu wenig Alpha-1-Antitrypsin hergestellt, steigt das Risiko für Leber- und Lungenerkrankungen an. Bereits im Kindesalter können unerklärliche Leberentzündungen einen Hinweis auf einen Alpha-1-Antitrypsinmangel geben. Bei Entzündungen ist der Wert im Blut erhöht, ebenso bei schwangeren Frauen und Frauen, die mit der Pille verhüten.

Wichtig: Die Referenzwerte sowie die ermittelten Werte können sich von Labor zu Labor unterscheiden. Bevor Sie sich durch abweichende Ergebnisse verunsichern lassen, bitten Sie daher Ihren Arzt, Ihnen Ihre persönlichen Daten zu erklären. Einzelne Laborwerte alleine sind zudem meistens nicht aussagekräftig. Sie müssen im Zusammenhang mit anderen Werten und im zeitlichen Verlauf beurteilt werden.