Im Immunsystem gibt es offenbar einen Schalter, an dem eine unbekannte Hand dreht und alles „Rheumatische“ in Gang setzt. Das trifft auch auf die hier beschriebenen Krankheitsbilder zu. Neben der Bechterew-Erkrankung handelt es sich um Gelenkentzündungen, die nach Infektionen der Harn- und Geschlechtsorgane auftreten (reaktive Gelenkentzündung oder Arthritis, darunter darunter das Reiter-Syndrom). Außerdem geht es um die Psoriasisarthritis, die mit der Schuppenflechte verbunden ist (Spondyl(o)arthritis psoriatica). Auch Gelenkentzündungen, die bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa auftreten (sogenannte enteropathische Arthropathien), gehören dazu. Schließlich gibt es noch Formen, die nicht genauer differenzierbar sind. Insoweit alle diese Erkrankungen ohne Nachweis von Rheumafaktoren im Blut einhergehen, heißen sie „seronegativ“ („sero“- steht für Blutserum). Häufig kommt es hier auch zu einer Entzündung der Kreuz-Darmbein-Gelenke (Sakroiliitis). Damit verbunden sind Schmerzen im Kreuz und tief im Gesäß. Die Entzündungen entstehen vermutlich durch krankhafte immunreaktionen gegen körpereigenes Gewebe. Es ist wichtig, diese Krankheitsbilder rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln, um möglichen Behinderungen durch Verformungen der Wirbelsäule entgegenzuwirken.
Morbus Bechterew (ankylosierende Spondylitis oder Spondyl(o)arthritis): Die Erkrankung beginnt meistens schon im Alter von 20 bis 30 Jahren und betrifft doppelt bis dreimal so viele Männer wie Frauen. Ankylosierend bedeutet gelenkversteifend, Spondylitis ist die medizinische Fachbezeichnung für Wirbelentzündung, Spondyl(o)arthritis heißt Wirbelgelenkentzündung. Bei Bechterew kommt es zu einer Entzündung an der Grenze von Bandscheiben und Wirbeln. Auch die kleinen Wirbelgelenke, die Kreuz-Darmbein-Gelenke und Gelenke an den Gliedmaßen können sich entzünden. Später kann die Wirbelsäule verknöchern und versteifen. Es treten auch Entzündungen an Sehnen oder außerhalb des Bewegungssystems auf, zum Beispiel an den Augen.
Symptome: Frühes Zeichen ist ein dumpfer Schmerz im Kreuz bzw. auf beiden Seiten tief im Rücken oder Gesäß, der seit mindestens drei Monaten besteht. Er macht sich besonders nachts oder frühmorgens bemerkbar und weckt die Betroffenen häufig auf. Offenbar reagieren viele Betroffene auf feuchtkaltes Klima verstärkt mit Beschwerden. Verdächtig ist außerdem eine Morgensteifigkeit über 30 Minuten im Bereich der Lendenwirbelsäule, die sich nach Bewegung bessert. Das gilt auch für die Schmerzen. Möglich sind außerdem Nackenschmerzen, ebenso schmerzende Hüft- und Schultergelenke oder Sehnenschmerzen an der Ferse. Manche Patienten fühlen sich ständig müde, appetitlos, manchmal haben sie auch etwas Fieber und leiden unter Nachtschweiß. Die Augen können vermehrt tränen und schmerzen, und es kann zu „Lichtscheu“ kommen. Neben der Versteifung droht an der Wirbelsäule erhöhte Brüchigkeit. Damit zusammenhängend kann sich ein Rundrücken bilden. Keineswegs müssen diese Veränderungen immer in voller Ausprägung eintreten. Bei einem Teil der Betroffenen bessert sich die Erkrankung, bei anderen verläuft sie schubweise und kommt erst nach Jahren zum Stillstand.
Diagnose: Beim Gespräch mit dem Betroffenen erkundigt sich der Arzt nach eventuellen Augenbeschwerden, Darmunregelmäßigkeiten und vorausgegegangenen Infekten. Entsprechende Angaben, Alter, Geschlecht und die Schilderung der Symptome können eventuell schon richtungweisend sein. Bei der körperlichen Untersuchung nimmt der Arzt alle Gelenke, die Haut und die Wirbelsäule in Augenschein. Diese lässt sich eventuell nicht altersgerecht nach vorne (Schober-Test) und zur Seite beugen. Die zugehörigen Muskeln sind meist auffallend verspannt und hart. Außerdem dehnt sich der Brustkorb beim Atmen nicht in voller Breite aus. Bestimmte Skelettbereiche können druckschmerzhaft sein, etwa über den Hüften, an den Wirbeldornen am Rücken, an den Sitzbeinhöckern. Im Blut lassen sich Entzündungszeichen finden. Der sogenannte Rheumafaktor ist negativ, das HLA-B27-Antigen im Blut dagegen mehrheitlich positiv. Besondere Bedeutung kommt Röntgenbildern der Wirbelsäule und Kreuz-Darmbein-Gelenke, mehr noch der Magnetresonanztomografie (MRT) zu. Letztere kann frühzeitig auf entzündliche Veränderungen in diesen Skelettbereichen hinweisen.
Therapie: Besonders wichtig ist die krankengymnastische Behandlung. Sie sollte so „perfekt“ eingeübt werden, dass man sie täglich allein fortführen kann. Entzündungshemmer (Antiphlogistika) wie nicht steroidale Antirheumatika und Cox-2-Hemmer zeigen meist prompte Wirkung und können gerade anfangs den Start mit der Krankengymnastik erleichtern. Außerdem wird Sulfasalazin (ein „immunmodulierendes“ Medikament gegen Rheuma) eingesetzt, insbesondere bei frühem entzündlichen Rücken-, Kreuz- und Gesäßschmerz oder weiteren Gelenkschmerzen. Kortison wird manchmal lokal als Injektion in ein entzündetes Gelenk verabreicht. Eine neuere Arzneistoffgruppe namens „Biologicals“ wirkt sehr gut auf die Beschwerden, hat aber zum Teil deutliche Nebenwirkungen. Da der Effekt der Biologicals auf die längerfristige Entwicklung der Krankheit noch unklar ist, dienen sie als Reservemittel bei sehr schweren Verläufen.
Der Arzt wird außerdem ein Medikament zum Schutz vor Osteoporose verordnen (ein sogenanntes Bisphosphonat). Eine Wiederaufrichtungs-Operation kann bei fortgeschrittener Verformung der Wirbelsäule sinnvoll sein. Manchmal bietet sich der Ersatz eines stark entzündeten Gelenks an, etwa an der Hüfte. Die Augenentzündung wird mit Augentropfen behandelt, die Kortison und weitere Arzneistoffe enthalten.
Um die Reaktion des Patienten auf die Behandlung besser abzuschätzen und die Therapieplanung möglichst genau an den Krankheitsverlauf anzupassen, setzen Ärzte oft einen Fragebogen ein, zum Beispiel den BASDAI (im Internet (www.apotheken-umschau.de ist nicht verantwortloch und übernimmt keine Haftung für die Inhalte externer Internetseiten): http://www.bechterew.de/mb/mb-assessment.htm). Oftmals sind therapeutische Maßnahmen in einer Rehabilitationsklinik angezeigt, um wieder zu mehr Beweglichkeit zurückzufinden und zu lernen, den Körper richtig einzusetzen.
Reaktive Arthritis: Für solche Gelenkentzündungen ist charakteristisch, dass sie Tage oder Wochen nach einem bakteriellen Infekt auftreten. Der kann aber auch weitgehend unbemerkt verlaufen sein. Meistens handelt es sich um einem Magen-Darm-Infekt, Harnwegsinfekt und / oder eine sexuell übertragene Infektion. Als Keime im Urogenitalbereich kommen oft Chlamydia trachomatis, im Darm Campylobacter, Salmonellen, Shigellen oder Yersinien infrage. In den erkrankten Gelenken selbst sind in der Regel keine Erreger nachweisbar. Das Immunsystem geht zwar gegen sie vor, aber in gewisser Weise schießt es dabei übers Ziel hinaus und richtet sich plötzlich gegen den Körper selbst. Miterkranken können innere Organe, zum Beispiel das Herz. Es erkranken deutlich mehr Männer als Frauen.
Symptome: Neben den Kreuz-Darmbein-Gelenken und Wirbelgelenken sind häufiger größere Gliedmaßengelenke wie Knie und Sprunggelenke auf einer Körperseite, mitunter auch die kleineren Gelenke an Fingern oder Zehen, betroffen. Sie können schmerzen, stark geschwollen sein und sich überwärmt anfühlen. Relativ typisch sind Entzündungen der Sehnen an den Füßen, insbesondere der Ansatz der Achillessehne oder der breiten Fußsohlensehne an der Ferse. Der Fersenbereich ist dann schmerzhaft geschwollen und schmerzt. Der Arzt spricht von einem entzündlichen Fersensporn oder einer Enthesitis. Für Gesäßschmerzen ist meist eine Sakroilitis, also eine Entzündung im Bereich der Kreuz-Darmbein-Gelenke, verantwortlich. Eine Untergruppe ist das Reiter-Syndrom, bestehend aus Gelenkentzündung, Harnröhrenentzündung, Bindehautentzündung, gegebenenfalls auch Hautausschlägen am Genitale, an Händen und Füßen, sowie Veränderungen an der Mundschleimhaut. Weitere Symptome können von miterkrankten inneren Organen herrühren, bei einer Herzentzündung etwa Herzschmerzen, Herzrhythmusstörungen oder Herzschwäche. Oft kommen Allgemeinsymptome wie Fieber und Abgeschlagenheit hinzu.
Diagnose: Hilfreich kann die Krankengeschichte sein, etwa eine zurückliegende Infektion wie oben beschrieben. Die körperliche Untersuchung kann ein entzündetes, geschwollenes Gelenk, oft mit Zeichen eines Ergusses, bestätigen oder Hinweise auf einen entzündeten Sehnenansatz oder entzündete Kreuz-Darmben-Gelenke liefern. Dann helfen meist bildgebende Verfahren weiter. Eventuell gelingt der Nachweis eines Erregers aus Proben vom ursprünglich erkrankten Bereich (zum Beispiel im Urin oder einem Genitalabstrich). Die Gelenkflüssigkeit weist entzündliche Faktoren auf. Im But lässt sich meist nur nach einem Darninfekt ein „verantwortlicher“ Erreger finden. Das Merkmal HLA-B27-Antigen ist bei der Mehrzahl der Betroffenen positiv. Eventuell geben bestimmte Muster von Antikörpern zu erkennen, dass noch eine Infektion“schwelt“. Andere rheumatische Erkrankungen schließt der Arzt in geeigneter Weise aus.
Therapie: Kann ein ursächlich verantwortlicher bakterieller Erreger nachgewiesen werden, ist eine antibiotische Therapie sinnvoll. Gegen die Gesäßschmerzen werden nicht steroidale Antirheumatika oder Sulfasalazin eingesetzt, eventuell bei Gelenk- oder Augenentzündung Kortison – als Spritze direkt ins Gelenk bzw. als Augentropfen.
Psoriasis-Arthritis: Etwa ein Zehntel bis ein Fünftel der Patienten mit Schuppenflechte (Psoriasis) oder mit Veranlagung zu dieser Hauterkrankung entwickelt Gelenkentzündungen – allerdings oft erst Jahre später. Auch das gelenkumgebende Gewebe und die Ansätze von Muskelsehnen am Knochen können sich entzünden, zum Beispiel im Fersenbereich. Innere Organe oder die Augen erkranken ebenfalls häufiger. Falls Hauterscheinungen aufreten, so finden sie sich meist an den Streckseiten der Gliedmaßen, an der behaarten Kopfhaut, im Kreuz- und Gesäßfaltenbereich und in der Genitalgegend: rote, scharfrandige, aber unregelmäßige Flecken mit groben, silbrig-weiß glänzenden Schuppen. Ein Drittel bis zur Hälfte der Betroffenen hat auch typische Nagelveränderungen – Grübchen und gelblich-bräunliche Flecken auf der Nageloberfläche sowie Schuppen unter der Nagelplatte.
Symptome der Arthritis: Im Zusammenhang mit Gesäßschmerzen ist wiederum die Sakroiliitis bedeutsam. Sie verläuft oft schubartig und wechselnd intensiv. Dementsprechend gibt es auch ein Wechselbad der Schmerzen. Sie spielen sich auf beiden Seiten im Kreuz und Gesäß ab und können in den Oberschenkel ausstrahlen. Oft besteht auch ein Steifheitsgefühl, das sich nach etwa dreißig „bewegten Minuten“ löst, wie auch die Schmerzen dann zurückgehen. Begleitende Rücken- oder Nackenschmerzen sind meist auf die gleichzeitig vorhandene Entzündung der Wirbelgelenke zurückzuführen. Die Gelenkentzündungen zeigen unterschiedliche Muster. Beispielsweise können die Endgelenke einiger Finger oder Zehen erkranken (jedoch nicht „deckungsgleich“ bzw. symmetrisch auf beiden Körperseiten), genauso gut ein ganzer Finger oder Zeh. Andererseits trifft es manchmal einzelne größere Gelenke wie das Knie, das durch einen Erguss stark anschwellen kann. Auch andere miterkrankte Körperbereiche können Beschwerden machen. So sind Augenentzündungen möglich oder Fersenschmerzen. Viele Betroffene verspüren anfangs nur allgemeine Muskelschmerzen.
Diagnose: Insbesondere bei vorhandener Hauterkrankung – dies betrifft aber, wie schon erwähnt, nur etwa ein Fünftel – kann der Arzt die Diagnose klinisch stellen. Dafür ist ein Hautarzt zuständig. Wegen der erblichen Komponente kann auch eine Aussage wie „Die Hautkrankheit liegt bei mir in der Familie“ für die Einordnung der Gelenkentzündung richtungweisend sein. Wichtig ist wie immer die körperliche Untersuchung einschließlich aller Gelenke, insbesondere natürlich der Kreuz-Darmbein-Gelenke und der Wirbelsäule. Hier wird sorgfältig die Beweglichkeit geprüft. Im Blut ist der Rheumafaktor negativ. Das Genmerkmal HLA-B27 ist dagegen bei mehr als der Hälfte der Betroffenen positiv. Es gibt allerdings keine beweisenden Parameter. Röntgenbilder der Beckenregion und der Wirbelsäule können im Krankheitsverlauf entzündliche Veränderungen offenbaren. Insgesamt ist die Abgrenzung gegenüber anderen rheumatischen Erkrankungen nicht immer einfach. Für die Therapieplanung ist es wichtig, die Diagnose so präzise wie möglich zu stellen.
Therapie: Sulfasalazin lindert oft die Beschwerden am Bewegungssystem und an der Haut recht gut. Bei stärkerem Gelenkbefall werden Arzneistoffe wie Methotrexat (MTX) oder Immunsuppressiva im engeren Sinn wie Leflunomid oder Ciclosporin eingesetzt. Die neu entwickelten Biologicals zeigen sehr gute Wirkungen, allerdings sind deutliche Nebenwirkungen möglich, sodass der Arzt ihren Einsatz genau abwägen wird.
Enteropathische Arthritis: Chronisch entzündliche Darmerkrankungen wie der Crohn-Krankheit (Morbus Crohn) oder Colitis ulcerosa (Cu) betreffen Alt und Jung und Männer wie Frauen. Im Zuge dieser Krankheiten können sich auch ein oder mehrere Gliedmaßengelenke („periphere“ Gelenke), Wirbelgelenke oder die Kreuz-Darmbein-Gelenke entzünden. Beides kommt zudem bei der Whipple-Erkrankung vor. Diese ist eine sehr seltene Form der sero-negativen Arthritis, die überwiegend Männer kaukasischer Abstammung befällt. Die Erkrankung hängt mit einem Bakterium namens Tropheryma Whippelii zusammen, das sich über den Dünndarm und die Lymphwege im Körper ausbreiten kann und chronisch-wiederkehrende Beschwerden seitens der infizierten Organe macht. Eine Ansteckung von Mensch zu Mensch ist bislang nicht bekannt geworden. Unbehandelt kann die Erkrankung tödlich verlaufen.
Auch bei den hier genannten Gelenkentzündungen werden als Auslöser krankhafte Mechanismen im Immunsystem vermutet. Zudem wird häufiger das Zusammentreffen der Bechterew-Erkrankung bzw. ankylosierenden Spondylitis – also die Tendenz zur Verknöcherung entzündeter Wirbel – mit einer Cu oder einem Morbus Crohn beobachtet.
Symptome: Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen wie die Crohn-Krankheit und Cu sind vor allem durch Darmblutungen, Durchfälle, Bauchschmerzen, Koliken und Blähungen gekennzeichnet. Je nach Ausprägung sind weitere Symptome und Komplikationen möglich. Entzündete Kreuz-Darmbein-Gelenke verursachen Gesäß- und Kreuzschmerzen. Eventuell schmerzen auch andere Gelenke. Die Gelenkbeschwerden sind unabhängig davon, wie stark die Darmentzündung ist. Bei allen chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen kann es zu Ernährungsstörungen und Mangelerscheinungen des Körpers kommen, insbesondere bei der Whipple-Erkrankung. HIer verlaufen die Gelenkentzündungen im Übrigen sehr sprunghaft von einem Gelenk zum anderen. Abhängig von der Ausprägung der Erkrankung ergeben sich viele andere Beschwerden wie Durchfälle, Gewichtsverlust, Fieber, Schwellungen von Lymphknoten im Bauch und neurologische Krankheitszeichen.
Diagnose: Die Darmerkrankung wird anhand des Beschwerdebildes und einer endoskopischen Darmuntersuchung mit Analyse von Gewebeproben aus der Darmschleimhaut festgestellt. Zu den Untersuchungen bei Gelenkentzündungen siehe Kapitel „Allgemeines zur Diagnose“. Das Merkmal HLA-B27 ist oft im Blut positiv, wenn gleichzeitig eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung und eine ankylosierende Spondylitis auftreten. Zusätzlich finden sich meistens weitere Entzündungszeichen im Blut. Die Whipple-Erkrankung geht entsprechend der erkrankten Organe mit zahlreichen Symptomen einher. Die Diagnose beruht auf nachgewiesenen Genbestandteilen des Erregers. Dazu dienen Gewebeproben aus dem Dünndarm, einem entzündeten Gelenk oder miterkrankten Lymphknoten. Ob im Bauchraum Lymphknoten entzündet und vergrößert sind, ist in einer Computertomografie erkennbar. Bei neurologischen Symptomen kann eine Magnetresonanztomografie des Gehirns weiterhelfen.
Therapie: Bei der Behandlung der zugrunde liegenden Darmerkrankung bessern sich auch die Gelenkschmerzen. Im Hinblick auf die Crohn-Erkrankung und die Cu wird häufig Kortison in verschiedenen Anwendungen eingesetzt. Darüber hinaus kommen je nach Ausprägung der beiden Krankheitsbilder weitere entzündungshemmende Medikamente oder solche, die die Zellteilung beeinflussen und dabei auch Immunreaktionen unterdrücken, infrage. Bei schweren Krankheitsverläufen werden heute teilweise die neueren Biologicals eingesetzt. Die Gelenkveränderungen reagieren auf die genannten Medikamente meist sehr gut und schreiten kaum fort. Die Therapie der Whipple-Erkrankung zielt auf den nachgewiesenen Erreger. Dabei setzt der Arzt über einen längeren Zeitraum bestimmte Antibiotika ein.
Undifferenzierte und juvenile (jugendliche) Spondyl(o)arthritis: Undifferenziert bedeutet, dass keine Hinweise auf eine vorausgegangene Infektion, keine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, keine Wirbelgelenkentzündung mit Tendenz zur Verknöcherung, also kein Bechterew, und auch keine Schuppenflechte (Psoriasis) vorliegen. Die juvenile Form betrifft dabei vor allem Jungen von sieben bis 16 Jahren bzw. junge Erwachsene.
Symptome: Neben den Kreuz-Darmbein-Gelenken kann sich auch ein Kniegelenk oder ein Finger mitsamt seiner Gelenke entzünden, oder aber die Achillessehne im Fersenbereich. Entsprechend kommt es zu Kreuz- und Gesäßschmerzen, einem geschwollenen, schmerzenden Knie bzw. Finger oder zu Fersenschmerzen.
Diagnose: Wie immer führen das Beschwerdebild, die Kranken- und Familiengeschichte und der Befund zur Verdachtsdiagose. Auch weisen die Betroffenen zu mehr als der Hälfte das HLA-B27-Merkmal im Blut auf. Ein Teil von ihnen entwickelt später einen Bechterew oder, im Zusammenhang mit der Gelenkerkrankung, eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung oder eine Schuppenflechte. Weitere diagnostische Hinweise unter „Allgemeines zur Diagnose“ und in den vorausgehenden Abschnitten zu den jeweiligen Krankheitsbildern. Wichtig ist immer die Abgrenzung zum chronischen Gelenkrheuma (Rheumatoide Arthritis) und zu anderen Gelenkentzündungen nach bakteriellen Infektionen.
Therapie: Patienten mit der juvenilen Form werden vom Kinderrheumatologen ärztlich betreut. Ansonsten entspricht die Behandlung derjenigen der anderen sero-negativen Gelenkentzündungen.
www.apotheken-umschau.de;
17.07.2009, aktualisiert am 14.05.2012
Bildnachweis: W&B/Martina Ibelherr
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