Epidermolysis bullosa

Gruppe seltener Erkrankungen, bei denen z. T. geringste mechanische Belastungen zu Blasenbildung der Haut führen.

Ursache: In der Mehrzahl der Fälle handelt es sich um Erbkrankheiten (Epidermolysis bullosa hereditaria), die sich oft bereits im Kindesalter zeigen. Es gibt jedoch auch eine erworbene Form (Epidermolysis bullosa acquisita), die erst im Erwachsenenalter auftritt und als Autoimmunerkrankung angesehen wird. Durch die Bildung von Antikörpern gegen Bindegewebsfasern von Haut und Schleimhaut kommt es zur Blasenbildung.

Befund: Auslösende Faktoren, Ausprägung und Abheilung der Blasen sind je nach Verlaufsform verschieden. Bei einigen Formen kommt es bereits bei geringster Druckbelastung, z. B. durch Brillendruck oder beim Handarbeiten, zur Blasenbildung. Die Schleimhäute können mitbefallen sein. Die Abheilung der Blasen kann mit oder ohne Narbenbildung erfolgen.

Behandlung: Eine ursächliche Therapie ist nicht bekannt. Mechanische Belastungen der Haut müssen möglichst gemieden werden. Antiseptische Maßnahmen wie desinfizierende Umschläge, Bäder oder Salben helfen, bakteriellen Infektionen offener Hautstellen vorzubeugen. Bei schweren Schüben werden innerlich Kortisonpräparate oder andere Immunsuppressiva sowie Antibiotika gegeben. Bei erblichen Formen ist eine genetische Familienberatung empfehlenswert.